(Choroby Skóry: Zapalne Dermatozy: Autoimmunobuliczne Choroby Skóry: Pemfigoid) –> Pemfigoid
SPIS TREŚCI:
- Pemfigoid
- Pemfigoid Pęcherzowy
- Pemfigoid Błon Śluzowych
- Pemfigoid Błon Śluzowych z Zajęciem Oczu
- Pemfigoid Ciążowy
1. Pemfigoid
Co To Jest Pemfigoid (ang. Pemphigoid) [łac. Pemphigoid]
Pemfigoid to grupa autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry, które różnią się od pęcherzycy tym, że pęcherze powstają głębiej, w warstwie podstawnej skóry. Najczęstsze formy to pemfigoid pęcherzowy i pemfigoid błon śluzowych.
Przyczyny
- Autoimmunologiczne przeciwciała: Atakują białka hemidesmosomalne (BP180 i BP230) w skórze.
- Czynniki genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby.
- Czynniki środowiskowe: Infekcje, urazy skórne lub leki mogą inicjować lub zaostrzać chorobę.
Objawy
- Pęcherze skórne: Napięte, duże pęcherze, często na kończynach i tułowiu.
- Świąd: Intensywne swędzenie w miejscach zmian skórnych.
- Erozje: Powierzchowne erozje po pęknięciu pęcherzy.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Możliwość zakażeń bakteryjnych w miejscach uszkodzeń skóry.
- Blizny i przebarwienia: Pozostawianie blizn i przebarwień po wyleczeniu zmian.
- Trudności w gojeniu: Zmiany mogą goić się wolno, prowadząc do przewlekłych ran.
Zapobieganie
- Wczesne leczenie: Szybkie rozpoznanie i leczenie w celu zapobiegania powikłaniom.
- Edukacja pacjentów: Edukacja dotycząca rozpoznawania objawów i unikania czynników wyzwalających.
- Unikanie urazów skóry: Ochrona skóry przed urazami i infekcjami.
Diagnoza
- Badania kliniczne: Ocena charakterystycznych zmian skórnych przez lekarza.
- Testy laboratoryjne: Immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) i pośrednia (IIF) do wykrywania przeciwciał.
- Biopsja skóry: Histopatologiczne badanie biopsji skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leki immunosupresyjne: Steroidy, rituksymab, metotreksat.
- Leczenie miejscowe: Miejscowe antyseptyki i środki przeciwzapalne do przemywania zmian skórnych.
- Opieka wspomagająca: Nawilżanie skóry, opatrunki ochronne oraz środki przeciwbólowe.
Przeczytaj również:
Autoimmunobuliczne Choroby Skóry (ang. Immunobullous Diseases of the Skin) [łac. Morbi Cutis Autoimmbullosi] Z LISTĄ POZOSTAŁYCH ARTYUŁÓW Z KATEGORII CHORÓB AUTOIMMUNOLOGICZNYCH PĘCHERZOWYCH: Pęcherzyce; Pemfigoidy; Linijna Pęcherzowa Dermatoza IgA; Nabyta Epidermoliza Pęcherzowa; Zapalenie Skórne Opryszczkowe https://encyklopediauzdrawiania.pl/autoimmunobuliczne-choroby-skory-przyczyny-objawy-powiklania-zapobieganie-diagnoza-leczenie/
Źródła (Pemfigoid):
- Muppineni, D., et al. (2021) – A case report on pemphigus foliaceus (tłum. Przypadek kliniczny pęcherzycy liścistej)
- Zakrzewicz, A., et al. (2022) – Stabilization of Keratinocyte Monolayer Integrity in the Presence of Anti-Desmoglein-3 Antibodies through FcRn Blockade with Efgartigimod (tłum. Stabilizacja integralności monowarstwy keratynocytów w obecności przeciwciał anty-desmogleina-3 poprzez blokadę FcRn za pomocą efgartigimodu)
- Tattersall, I., et al. (2022) – Treatment and management of pemphigoid gestationis: an expert review (tłum. Leczenie i zarządzanie pemfigoidem ciążowym: przegląd ekspercki)
- Feliciani, C., et al. (2020) – Immunopathogenesis and treatment of bullous pemphigoid (tłum. Immunopatogeneza i leczenie pemfigoidu pęcherzowego)
- Couturaud, B., et al. (2020) – Bullous pemphigoid: a review of the clinical diagnosis, immunopathogenesis, and therapeutic strategies (tłum. Pemfigoid pęcherzowy: przegląd diagnostyki klinicznej, immunopatogenezy i strategii terapeutycznych)
2. Pemfigoid Pęcherzowy
Co To Jest Pemfigoid Pęcherzowy (ang. Bullous Pemphigoid) [łac. Pemphigoid Bullosus]
Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, która głównie dotyka osób starszych. Charakteryzuje się powstawaniem dużych, napiętych pęcherzy na skórze.
Przyczyny
- Autoimmunologiczne przeciwciała: Atakują białka hemidesmosomalne (BP180 i BP230) w skórze.
- Czynniki genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania.
- Leki: Niektóre leki, takie jak gliptiny i inhibitory PD-1/PD-L1, mogą wywołać lub zaostrzyć chorobę.
- Czynniki środowiskowe: Infekcje, urazy skórne, promieniowanie UV.
Objawy
- Pęcherze skórne: Duże, napięte pęcherze na skórze, szczególnie na kończynach i tułowiu.
- Świąd: Intensywne swędzenie w miejscach zmian skórnych.
- Erozje: Powierzchowne erozje po pęknięciu pęcherzy.
- Zmiany rumieniowe: Często towarzyszą pęcherzom.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Zakażenia bakteryjne w miejscach uszkodzeń skóry.
- Blizny i przebarwienia: Pozostawianie blizn i przebarwień po wyleczeniu zmian.
- Trudności w gojeniu: Przewlekłe rany mogą się goić wolno.
- Nawroty: Często występują nawroty choroby.
Zapobieganie
- Wczesne leczenie: Szybkie rozpoznanie i leczenie w celu zapobiegania powikłaniom.
- Edukacja pacjentów: Edukacja dotycząca rozpoznawania objawów i unikania czynników wyzwalających.
- Unikanie urazów skóry: Ochrona skóry przed urazami i infekcjami.
- Regularne kontrole: Monitorowanie stanu skóry przez dermatologa.
Diagnoza
- Badania kliniczne: Ocena charakterystycznych zmian skórnych przez lekarza.
- Testy laboratoryjne: Immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) i pośrednia (IIF) do wykrywania przeciwciał.
- Biopsja skóry: Histopatologiczne badanie biopsji skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leki immunosupresyjne: Steroidy, rituksymab, metotreksat.
- Leczenie miejscowe: Miejscowe antyseptyki i środki przeciwzapalne do przemywania zmian skórnych.
- Opieka wspomagająca: Nawilżanie skóry, opatrunki ochronne oraz środki przeciwbólowe.
- Nowe terapie: Leki celowane, takie jak inhibitory C5 i leukotrienu B4.
Źródła (Pemfigoid Pęcherzowy):
- Martinez, N., Gadler, T., Benson, A., Lalicata, K., Truman, L. (2021) – Bullous Pemphigoid (tłum. Pemfigoid pęcherzowy)
- Verheyden, M. J., Bilgic, A., Murrell, D. (2020) – A Systematic Review of Drug-associated Bullous Pemphigoid (tłum. Systematyczny przegląd przypadków pemfigoidu pęcherzowego związanego z lekami)
- Rechtien, L., Sollfrank, L., Foerster, Y., Berking, C., Sticherling, M. (2023) – Case Report: The many faces of bullous pemphigoid (tłum. Opis przypadku: wiele obliczy pemfigoidu pęcherzowego)
- Pratasava, V., Sahni, V., Suresh, A., Huang, S., Are, A. C., Hsu, S., Motaparthi, K. (2021) – Bullous Pemphigoid and Other Pemphigoid Dermatoses (tłum. Pemfigoid pęcherzowy i inne dermatozy pemfigoidowe)
- Tsiogka, A., Bauer, J., Patsatsi, A. (2021) – Bullous Pemphigoid Associated with Anti-programmed Cell Death Protein 1 and Anti-programmed Cell Death Ligand 1 Therapy (tłum. Pemfigoid pęcherzowy związany z terapią anty-PD-1 i anty-PD-L1)
3. Pemfigoid Błon Śluzowych
Co To Jest Pemfigoid Błon Śluzowych (ang. Mucous Membrane Pemphigoid) [łac. Pemphigoid Membranarum Mucosae]
Pemfigoid błon śluzowych to przewlekła, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, która głównie dotyka błon śluzowych, w tym jamy ustnej, oczu, nosa, gardła, przełyku i genitaliów.
Przyczyny
- Autoimmunologiczne przeciwciała: Atakują białka hemidesmosomalne w błonach śluzowych.
- Czynniki genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania.
- Infekcje: Niektóre infekcje mogą wywołać lub zaostrzyć chorobę.
- Leki: Niektóre leki mogą przyczynić się do rozwoju choroby.
Objawy
- Pęcherze i owrzodzenia: Na błonach śluzowych jamy ustnej, oczu, nosa, gardła, przełyku i genitaliów.
- Bliznowacenie: Może prowadzić do trwałego uszkodzenia i bliznowacenia błon śluzowych.
- Ból i dyskomfort: Bolesne zmiany utrudniające jedzenie, mówienie i inne czynności.
- Zaburzenia widzenia: W przypadku zajęcia oczu może prowadzić do problemów z widzeniem.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Zakażenia bakteryjne w miejscach uszkodzeń błon śluzowych.
- Trwałe uszkodzenia: Bliznowacenie i zwężenie przełyku, gardła lub nosa.
- Utrata funkcji: Problemy z jedzeniem, mówieniem, oddychaniem lub widzeniem.
Zapobieganie
- Wczesne leczenie: Szybkie rozpoznanie i leczenie w celu zapobiegania powikłaniom.
- Edukacja pacjentów: Edukacja dotycząca rozpoznawania objawów i unikania czynników wyzwalających.
- Regularne kontrole: Monitorowanie stanu błon śluzowych przez specjalistę.
Diagnoza
- Badania kliniczne: Ocena charakterystycznych zmian błon śluzowych przez lekarza.
- Testy laboratoryjne: Immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) i pośrednia (IIF) do wykrywania przeciwciał.
- Biopsja: Histopatologiczne badanie biopsji błon śluzowych w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leki immunosupresyjne: Steroidy, cyklofosfamid, azatiopryna.
- Leczenie miejscowe: Miejscowe antyseptyki i środki przeciwzapalne do przemywania zmian błon śluzowych.
- Leczenie wspomagające: Nawilżanie, opatrunki ochronne oraz środki przeciwbólowe.
Źródła (Pemfigoid Błon Śluzowych):
- Borradori, L., van Beek, N., Feliciani, C., et al. (2022) – Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid (tłum. Zaktualizowane wytyczne S2K dotyczące zarządzania pemfigoidem pęcherzowym)
- Sadik, C., Rashid, H., Hammers, C., et al. (2022) – Evaluation of Nomacopan for Treatment of Bullous Pemphigoid (tłum. Ocena Nomacopanu w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego)
- Cole, C., Vinay, K., Borradori, L., Amber, K. (2022) – Insights Into the Pathogenesis of Bullous Pemphigoid (tłum. Wgląd w patogenezę pemfigoidu pęcherzowego)
- Pratasava, V., Sahni, V., Suresh, A., Huang, S., Are, A. C., Hsu, S., Motaparthi, K. (2021) – Bullous Pemphigoid and Other Pemphigoid Dermatoses (tłum. Pemfigoid pęcherzowy i inne dermatozy pemfigoidowe)
- Khalid, S., Khan, Z., Ali, M. H., Almas, T., Khedro, T., Nagarajan, V. R. (2021) – A blistering new era for bullous pemphigoid (tłum. Nowa era pemfigoidu pęcherzowego)
4. Pemfigoid Błon Śluzowych z Zajęciem Oczu
Co To Jest Pemfigoid Błon Śluzowych z Zajęciem Oczu (ang. Mucous Membrane Pemphigoid with Ocular Involvement) [łac. Pemphigoid Membranarum Mucosae cum Involvementum Oculare]
Pemfigoid błon śluzowych z zajęciem oczu to przewlekła, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, która głównie dotyka błon śluzowych oczu. Jest to forma pemfigoidu charakteryzująca się postępującym bliznowaceniem i może prowadzić do ślepoty, jeśli nie jest odpowiednio leczona.
Przyczyny
- Autoimmunologiczne przeciwciała: Atakują białka hemidesmosomalne w błonach śluzowych oczu.
- Czynniki genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania.
- Infekcje: Niektóre infekcje mogą wywołać lub zaostrzyć chorobę.
- Leki: Niektóre leki mogą przyczynić się do rozwoju choroby.
- Dysbioza jelitowa: Zaburzenia mikrobiomu jelitowego mogą wpływać na rozwój autoimmunologicznych chorób oczu.
Objawy
- Pęcherze i owrzodzenia: Na błonach śluzowych oczu, prowadzące do bolesnych zmian.
- Bliznowacenie: Może prowadzić do trwałego uszkodzenia i bliznowacenia błon śluzowych.
- Zaburzenia widzenia: Prowadzi do problemów z widzeniem, a w zaawansowanych stadiach do ślepoty.
- Suchość oczu: Intensywna suchość oczu, mogąca prowadzić do uszkodzeń rogówki.
- Stan zapalny: Przewlekły stan zapalny błon śluzowych oczu.
Powikłania
- Ślepota: W zaawansowanych stadiach może prowadzić do trwałej utraty wzroku.
- Infekcje wtórne: Zakażenia bakteryjne w miejscach uszkodzeń błon śluzowych.
- Trwałe uszkodzenia: Bliznowacenie i zwężenie spojówki i innych struktur oka.
- Problemy psychospołeczne: Problemy psychiczne związane z przewlekłym bólem i utratą wzroku.
Zapobieganie
- Wczesne leczenie: Szybkie rozpoznanie i leczenie w celu zapobiegania powikłaniom.
- Edukacja pacjentów: Edukacja dotycząca rozpoznawania objawów i unikania czynników wyzwalających.
- Regularne kontrole: Monitorowanie stanu błon śluzowych oczu przez specjalistę.
- Unikanie urazów: Ochrona oczu przed urazami i infekcjami.
Diagnoza
- Badania kliniczne: Ocena charakterystycznych zmian błon śluzowych oczu przez lekarza.
- Testy laboratoryjne: Immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) i pośrednia (IIF) do wykrywania przeciwciał.
- Biopsja spojówki: Histopatologiczne badanie biopsji spojówki w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leki immunosupresyjne: Steroidy, cyklofosfamid, rituksymab, mykofenolan mofetylu.
- Leczenie miejscowe: Miejscowe antyseptyki i środki przeciwzapalne do przemywania zmian błon śluzowych.
- Leczenie wspomagające: Nawilżanie, opatrunki ochronne oraz środki przeciwbólowe.
- Nowe terapie: Biologiczne leki celowane, takie jak inhibitory TNF-alfa i IVIg.
Źródła (Pemfigoid Błon Śluzowych z Zajęciem Oczu):
- Low, L., et al. (2022) – Gut Dysbiosis in Ocular Mucous Membrane Pemphigoid (tłum. Dysbioza jelitowa w ocznym pemfigoidzie błon śluzowych)
- Smichowski, A., et al. (2023) – Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: A Rheumatology Multicenter Report (tłum. Oczny pemfigoid błon śluzowych: wieloośrodkowy raport reumatologiczny)
- Vegunta, S., & Crum, A. V. (2020) – Ocular Cicatricial Pemphigoid (tłum. Oczny pemfigoid bliznowaciejący)
- Di Zazzo, A., et al. (2023) – Tissue Remodeling in Ocular Mucous Membrane Pemphigoid (tłum. Przebudowa tkanek w ocznym pemfigoidzie błon śluzowych)
- Brănișteanu, D., et al. (2020) – Ocular Cicatricial Pemphigoid (Review) (tłum. Oczny pemfigoid bliznowaciejący – przegląd)
5. Pemfigoid Ciążowy
Co To Jest Pemfigoid Ciążowy (ang. Gestational Pemphigoid) [łac. Pemphigoid Gestationis]
Pemfigoid ciążowy to rzadka, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry, która występuje w czasie ciąży. Charakteryzuje się powstawaniem swędzących pęcherzy i wykwitów skórnych, najczęściej na brzuchu i kończynach.
Przyczyny
- Autoimmunologiczne przeciwciała: Atakują białka hemidesmosomalne (BP180) w skórze.
- Hormony ciążowe: Wzrost poziomu hormonów ciążowych może wywołać chorobę.
- Czynniki genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania.
Objawy
- Pęcherze skórne: Pęcherze i wykwity skórne, głównie na brzuchu i kończynach.
- Swędzenie: Intensywne swędzenie w miejscach zmian skórnych.
- Rumień: Zaczerwienienie i obrzęk wokół pęcherzy.
- Erozje: Powierzchowne erozje po pęknięciu pęcherzy.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Zakażenia bakteryjne w miejscach uszkodzeń skóry.
- Przedwczesny poród: Zwiększone ryzyko przedwczesnego porodu.
- Niska masa urodzeniowa: Możliwość niskiej masy urodzeniowej u noworodka.
- Nawroty: Możliwość nawrotów choroby w kolejnych ciążach.
Zapobieganie
- Wczesne leczenie: Szybkie rozpoznanie i leczenie w celu zapobiegania powikłaniom.
- Edukacja pacjentek: Edukacja dotycząca rozpoznawania objawów i unikania czynników wyzwalających.
- Regularne kontrole: Monitorowanie stanu skóry przez dermatologa w trakcie ciąży.
Diagnoza
- Badania kliniczne: Ocena charakterystycznych zmian skórnych przez lekarza.
- Testy laboratoryjne: Immunofluorescencja bezpośrednia (DIF) i pośrednia (IIF) do wykrywania przeciwciał.
- Biopsja skóry: Histopatologiczne badanie biopsji skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leki immunosupresyjne: Steroidy, metotreksat, cyklosporyna.
- Leczenie miejscowe: Miejscowe antyseptyki i środki przeciwzapalne do przemywania zmian skórnych.
- Leczenie wspomagające: Nawilżanie, opatrunki ochronne oraz środki przeciwbólowe.
Źródła (Pemfigoid Ciążowy):
- Sitaru, C., et al. (2021) – Pemphigoid Gestationis (tłum. Pemfigoid ciążowy)
- Feliciani, C., et al. (2020) – Immunopathogenesis and treatment of bullous pemphigoid (tłum. Immunopatogeneza i leczenie pemfigoidu pęcherzowego)
- Couturaud, B., et al. (2020) – Bullous pemphigoid: a review of the clinical diagnosis, immunopathogenesis, and therapeutic strategies (tłum. Pemfigoid pęcherzowy: przegląd diagnostyki klinicznej, immunopatogenezy i strategii terapeutycznych)
- Shimanovich, I., et al. (2021) – Clinical and immunological features of patients with pemphigoid gestationis (tłum. Kliniczne i immunologiczne cechy pacjentek z pemfigoidem ciążowym)
- Freire, P. C. G., et al. (2021) – Pemphigoid Gestationis: Current Concepts (tłum. Pemfigoid ciążowy: aktualne koncepcje)
INFORMACJA PRAWNA
Artykuły na naszej stronie zostały przygotowane w celach edukacyjnych i mają na celu podniesienie świadomości na temat omawianych schorzeń oraz różnorodności dostępnych metod leczenia, w tym medycyny konwencjonalnej, ajurwedy, medycyny chińskiej oraz innych terapii naturalnych i holistycznych. Informacje na naszej stronie nie mogą zastąpić profesjonalnej porady, diagnozy czy leczenia medycznego. Czytelnik powinien konsultować wszelkie decyzje dotyczące swojego zdrowia i leczenia z kwalifikowanym pracownikiem służby zdrowia. Autorzy oraz właściciele strony internetowej www.encyklopediauzdrawiania.pl nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek działania podjęte na podstawie informacji zawartych w tym artykule, ani za ewentualne skutki takich działań.