(Choroby Skóry: Choroby Skóry Właściwej i Tkanki Podskórnej) –> Choroby Histiocytarno-Ziarniakowe Skóry
SPIS TREŚCI:
1. Choroby Histiocytarno-Ziarniakowe Skóry
Co To Są Choroby Histiocytarno-Ziarniakowe Skóry (ang. Histiocytic-Granulomatous Disorders of the Skin) [łac. Morbi Histiocytarii-Granulomatosi Cutis]
Choroby histiocytarno-ziarniakowe skóry to grupa chorób zapalnych charakteryzujących się nagromadzeniem histiocytów i komórek olbrzymich w skórze, prowadząc do powstawania ziarniaków. Ziarniaki są strukturami tworzącymi się w odpowiedzi na różne czynniki, takie jak infekcje, choroby autoimmunologiczne, reakcje na ciało obce oraz niektóre nowotwory.
Przyczyny
- Infekcje: Gruźlica, trąd, grzybice.
- Choroby autoimmunologiczne: Sarkoidoza, choroba Crohna.
- Reakcje na ciało obce: Szwy, implanty.
- Choroby nowotworowe: Ziarniniak grzybiasty.
Objawy
- Guzki i grudki: Widoczne zmiany skórne, często bolesne lub swędzące.
- Rumień i obrzęk: Okolice zmian mogą być zaczerwienione i obrzęknięte.
- Owrzodzenia: W niektórych przypadkach mogą powstawać owrzodzenia.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Zmiany skórne mogą ulec zakażeniu.
- Bliznowacenie: Przewlekłe zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
Zapobieganie
- Leczenie chorób podstawowych: Skuteczne zarządzanie chorobami przewlekłymi, które mogą prowadzić do powstawania ziarniaków.
- Unikanie czynników drażniących: Ochrona skóry przed urazami i substancjami drażniącymi.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Badanie histopatologiczne w celu potwierdzenia obecności ziarniaków.
- Testy laboratoryjne: W celu wykluczenia infekcji i innych chorób systemowych.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, immunosupresanty.
- Terapie farmakologiczne: Antybiotyki w przypadku infekcji, leki immunomodulujące.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych ziarniaków.
Źródła (Choroby Histiocytarno-Ziarniakowe Skóry):
- P. Leboit (2020) – Granulomatous Dermatitis (tłum. Dermatoza ziarniakowa)
- L. Kumar, P. Agarwal, T. Mishra, Y. Chahar, R. Kamal, S. Tyagi, N. Kaushik (2021) – Study of Histomorphological Spectrum of Granulomatous Lesions of Skin (tłum. Badanie spektrum histomorfologicznego zmian ziarniakowych skóry)
- T. Ogawa, M. Sotto, M. Hoang (2020) – Granulomatous Dermatitis and Others (tłum. Dermatoza ziarniakowa i inne)
- L. Prieto-Torres, C. Santonja, C. Chamizo, M. García-Gil, V. Lezcano, Dulce-María Arranz-Sánchez, S. Rodríguez-Pinilla, G. Azaceta, M. García-García (2022) – Granulomatous Dermatitis Heralding Myelodisplastic/Myeloproliferative Neoplasms. Neoplastic or Reactive Cells? A Study of 2 Cases. (tłum. Dermatoza ziarniakowa zapowiadająca nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne. Komórki nowotworowe czy reaktywne? Badanie 2 przypadków.)
- Suwarna B Patil, Ajay D. Jungare, Prashant Zamad, S. Dhage, P. Umap, Pradeep Rudra (2020) – HISTOPATHOLOGICAL SPECTRUM OF NON INFECTIOUS GRANULOMATOUS DERMATOSES AT A TERTIARY CARE CENTRE (tłum. Histopatologiczne spektrum nieinfekcyjnych dermatoz ziarniakowych w centrum opieki trzeciego stopnia)
- H. Klapproth, Manuel Huerta Arana, M. Fabri (2023) – Macrophage Biology in Human Granulomatous Skin Inflammation (tłum. Biologia makrofagów w ludzkim zapaleniu skóry ziarniakowym)
- C. Queirós, L. Uva, L. Soares de Almeida, P. Filipe (2020) – Granulomatous Skin Diseases in a Tertiary Care Portuguese Hospital: A 10-Year Retrospective Study. (tłum. Choroby skóry ziarniakowe w portugalskim szpitalu opieki trzeciego stopnia: 10-letnie badanie retrospektywne)
1.1. Martwicze Ziarniniakowe Choroby Skóry
Co To Są Martwicze Ziarniniakowe Choroby Skóry (ang. Necrobiotic Granulomatous Skin Disorders) [łac. Morbi Granulomatosi Necrobiotici Cutis]
Martwicze ziarniniakowe choroby skóry to grupa chorób charakteryzujących się tworzeniem ziarniniaków, które są specyficznymi strukturami zapalnymi z centralną martwicą (śmiercią komórek) otoczoną przez histiocyty i inne komórki zapalne. Te choroby mogą występować w różnych warunkach, w tym w związku z chorobami autoimmunologicznymi, infekcjami, reakcjami na ciała obce oraz w niektórych nowotworach.
Przyczyny
- Choroby autoimmunologiczne: Sarkoidoza, choroba Crohna.
- Infekcje: Gruźlica, trąd.
- Reakcje na ciało obce: Szwy, implanty.
- Zaburzenia metaboliczne: Cukrzyca (w kontekście necrobiosis lipoidica).
Objawy
- Guzki i grudki: Widoczne zmiany skórne, często bolesne lub swędzące.
- Rumień i obrzęk: Okolice zmian mogą być zaczerwienione i obrzęknięte.
- Owrzodzenia: W niektórych przypadkach mogą powstawać owrzodzenia.
Powikłania
- Infekcje wtórne: Zmiany skórne mogą ulec zakażeniu.
- Bliznowacenie: Przewlekłe zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
Zapobieganie
- Leczenie chorób podstawowych: Skuteczne zarządzanie chorobami przewlekłymi, które mogą prowadzić do powstawania ziarniniaków.
- Unikanie czynników drażniących: Ochrona skóry przed urazami i substancjami drażniącymi.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Badanie histopatologiczne w celu potwierdzenia obecności ziarniaków z martwicą centralną.
- Testy laboratoryjne: W celu wykluczenia infekcji i innych chorób systemowych.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, immunosupresanty.
- Terapie farmakologiczne: Antybiotyki w przypadku infekcji, leki immunomodulujące.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych ziarniaków.
Źródła (Martwicze Ziarniniakowe Choroby Skóry):
- Toshiyuki Yamamoto, Ko-Ron Chen (2020) – Granulomatous Phlebitis in Necrobiosis Lipoidica (tłum. Zapalenie żył ziarniakowe w necrobiosis lipoidica)
- Z. Nizhynska-Astapenko, M. Vlasenko, V. S. Vernygorodsky, L. Kholod, O.V. Shvedka (2021) – Necrobiosis lipoidica: a rare clinical and pathomorphological case (tłum. Necrobiosis lipoidica: rzadki przypadek kliniczny i patomorfologiczny)
- C. Queirós, L. Uva, L. Soares de Almeida, P. Filipe (2020) – Granulomatous Skin Diseases in a Tertiary Care Portuguese Hospital: A 10-Year Retrospective Study (tłum. Choroby skóry ziarniakowe w portugalskim szpitalu opieki trzeciego stopnia: 10-letnie badanie retrospektywne)
- A. D. Vos, L. Temmerman, L. D. Smet (2021) – Een perioculaire vorm van necrobiosis lipoidica (tłum. Okołookulna postać necrobiosis lipoidica)
- G. Deza, A. Vidal, F. Gallardo, P. Iranzo, Laia Canal de la Iglesia, R. Pujol (2020) – Generalized Necrobiotic Palisading Granulomatous Follicular Eruption: A Peculiar Pustular Variant of Perforating Granuloma Annulare or an Individualized Disease? (tłum. Uogólniona martwicza palisadowa ziarniniakowa folikularna erupcja: osobliwa ropna odmiana perforującego granuloma annulare czy odrębna choroba?)
- L. Di Bartolomeo, L. Macca, A. Motolese, C. Guarneri, F. Guarneri (2021) – Ulcerative necrobiosis lipoidica: case report of an atypical presentation and literature review (tłum. Wrzodziejąca necrobiosis lipoidica: opis przypadku nietypowej prezentacji i przegląd literatury)
- Anne-Sophie Smilga, Mona Lavoie, Sungmi Jung, A. Schreiber (2021) – Long-standing necrobiotic xanthogranuloma limited to the skin: A case report (tłum. Długotrwały martwiczy xanthogranuloma ograniczony do skóry: opis przypadku)
- Maria Zelianina, D. Zaslavsky, Aleksej Sobolev, S. Skrek, A. Yunovidova, D. Mashuka, Gabbriella Mora (2023) – Successful treatment of disseminated granuloma annulare with adalimumab: a case report (tłum. Udane leczenie rozsianego granuloma annulare z adalimumabem: opis przypadku)
1.2. Ziarniniak Pierścieniowy
Co To Jest Ziarniniak Pierścieniowy (ang. Granuloma Annulare) [łac. Granuloma Annulare]
Ziarniniak pierścieniowy to przewlekła, łagodna choroba zapalna skóry, charakteryzująca się obecnością pierścieniowatych grudek i plam na skórze. Może występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych, i ma różne formy kliniczne, w tym postać zlokalizowaną i uogólnioną.
Przyczyny
- Nieznane: Dokładne przyczyny ziarniniaka pierścieniowego nie są w pełni poznane.
- Choroby autoimmunologiczne: Cukrzyca, choroby tarczycy.
- Infekcje: Bakterie, wirusy (np. SARS-CoV-2).
- Inne czynniki: Szczepienia, urazy skóry, ekspozycja na promieniowanie UV.
Objawy
- Grudki i plamy: Pierścieniowate, czerwone lub różowe grudki, najczęściej na kończynach.
- Swędzenie: W niektórych przypadkach występuje świąd.
- Lokalizacja: Zmiany skórne mogą być zlokalizowane lub uogólnione.
Powikłania
- Estetyczne: Widoczne zmiany skórne mogą powodować dyskomfort psychiczny.
- Wtórne infekcje: Drapanie może prowadzić do wtórnych infekcji.
Zapobieganie
- Unikanie czynników wyzwalających: Unikanie urazów skóry i ekspozycji na czynniki drażniące.
- Monitorowanie zdrowia: Regularne badania kontrolne w przypadku chorób autoimmunologicznych.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Badanie histopatologiczne w celu potwierdzenia diagnozy.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, leki immunosupresyjne.
- Terapie farmakologiczne: Hydroksychlorochina, tetracykliny, adalimumab.
- Zabiegi: Fototerapia, krioterapia.
Źródła (Ziarniniak Pierścieniowy):
- Fuad Novruzov, Gaffar Abdullayev, Elnur Mehdi, Mehmet Akif Çiftçioğlu, Jamil A. Aliyev (2021) – Mosaic pattern of skin granuloma annulare on [18F]FDG PET/CT (tłum. Mozaikowy wzór ziarniniaka pierścieniowego na skórze w badaniu [18F]FDG PET/CT)
- Kerroum S., A. C., Zeggwagh Z., D. S, Z. K., M. M., I. N., B. L., S. K. (2022) – A CASE REPORT OF GRANULOMA ANNULARE OCCURING IN UNBALANCED DIABETES: CLINICAL, DERMOSCOPIC, HISTOLOGICAL AND THERAPEUTIC FEATURES (tłum. Opis przypadku ziarniniaka pierścieniowego występującego w niezrównoważonej cukrzycy: cechy kliniczne, dermoskopowe, histologiczne i terapeutyczne)
- T. Nordmann, J. Kim, R. Dummer, F. Anzengruber (2020) – A Monocentric, Retrospective Analysis of 61 Patients with Generalized Granuloma Annulare (tłum. Monocentryczna, retrospektywna analiza 61 pacjentów z uogólnionym ziarniniakiem pierścieniowym)
- J. Hyde, J. Plaza, J. Kaffenberger (2021) – Interstitial granuloma annulare triggered by Lyme disease (tłum. Śródmiąższowy ziarniniak pierścieniowy wywołany chorobą z Lyme)
- F. Mazzotta, T. Troccoli, E. Bonifazi (2020) – Granuloma annulare and SARS-CoV-2 pandemic (tłum. Ziarniniak pierścieniowy a pandemia SARS-CoV-2)
- Abigale Clark, M. J. Murphy, B. King, J. Cohen, M. Rosenbach, J. Barbieri, W. Damsky (2022) – Patient perspectives on the lived experience of granuloma annulare (tłum. Perspektywy pacjentów na doświadczenia związane z ziarniniakiem pierścieniowym)
- E. Bostan, Başak Yalıcı Armağan, Ö. Gököz (2022) – Granuloma annulare preceding the diagnosis of Sjögren’s syndrome (tłum. Ziarniniak pierścieniowy poprzedzający diagnozę zespołu Sjögrena)
- Tal Goldberger, S. Levi, G. Armoni, Stephanie Ben-Shushan, A. Maly, Y. Ramot (2021) – Granuloma Annulare Located on Striae Distensae (tłum. Ziarniniak pierścieniowy zlokalizowany na rozstępach)
- M. Daldoul, M. Korbi, H. Akkari, B. Sriha, H. Belhadjali, J. Zili (2022) – Granuloma annulare mimicking cutaneous sarcoidosis (tłum. Ziarniniak pierścieniowy naśladujący sarkoidozę skórną)
- Surender Singh, J. Dave, S. Mahajan, V. Kharkar, Ankita Maheshwari, P. D. Kamble (2023) – Penile granuloma annulare: An uncommon entity (tłum. Ziarniniak pierścieniowy prącia: rzadki przypadek)
1.3. Nekrobioza Lipoidowa
Co To Jest Nekrobioza Lipoidowa (ang. Necrobiosis Lipoidica) [łac. Necrobiosis Lipoidica]
Nekrobioza lipoidowa to rzadka, przewlekła choroba zapalna skóry charakteryzująca się obecnością żółtawych, atrofii i telangiektazji na skórze, głównie w okolicy goleni. Choroba często występuje u pacjentów z cukrzycą, ale może również dotyczyć osób bez tej choroby.
Przyczyny
- Cukrzyca: Najczęściej związana z cukrzycą typu 1 i 2.
- Choroby autoimmunologiczne: Choroby tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów.
- Zaburzenia metaboliczne: Hiperglikemia może przyczyniać się do mikroangiopatii prowadzącej do nekrobiozy.
- Inne czynniki: Urazy, infekcje, reakcje na ciała obce.
Objawy
- Plamy i grudki: Żółtawobrązowe, atrofii i telangiektazji, często z uniesionymi fioletowymi brzegami.
- Owrzodzenia: Zmiany mogą ulec owrzodzeniu, zwłaszcza na nogach.
- Lokalizacja: Najczęściej na przedniej powierzchni goleni, rzadziej na innych częściach ciała.
Powikłania
- Owrzodzenia: Mogą prowadzić do wtórnych infekcji i trudności w gojeniu.
- Bliznowacenie: Przewlekłe zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
- Zwiększone ryzyko raka skóry: W rzadkich przypadkach, długotrwałe zmiany mogą prowadzić do rozwoju raka płaskonabłonkowego.
Zapobieganie
- Kontrola cukrzycy: Utrzymanie stabilnych poziomów glukozy we krwi może zmniejszyć ryzyko rozwoju nekrobiozy lipoidowej.
- Ochrona skóry: Unikanie urazów i infekcji skóry.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Biopsja skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
- Testy laboratoryjne: Badania krwi w celu wykrycia cukrzycy i innych zaburzeń.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, takrolimus, opatrunki z miodem leczniczym.
- Terapie farmakologiczne: Immunomodulatory, TNF-α inhibitory, hydroksychlorochina.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych na leczenie.
Źródła (Nekrobioza Lipoidowa):
- N. Teplyuk, O. Grabovskaya, Varvara A. Rogozina (2023) – Necrobiosis lipoidica of the scalp (tłum. Nekrobioza lipoidowa skóry głowy)
- L. Di Bartolomeo, L. Macca, A. Motolese, C. Guarneri, F. Guarneri (2021) – Ulcerative necrobiosis lipoidica: case report of an atypical presentation and literature review (tłum. Wrzodziejąca nekrobioza lipoidowa: opis przypadku nietypowej prezentacji i przegląd literatury)
- Z. Nizhynska-Astapenko, M. Vlasenko, V. S. Vernygorodsky, L. Kholod, O.V. Shvedka (2021) – Necrobiosis lipoidica: a rare clinical and pathomorphological case (tłum. Nekrobioza lipoidowa: rzadki przypadek kliniczny i patomorfologiczny)
- A. Nihal, A. Caplan, M. Rosenbach, W. Damsky, A. Mangold, Bridget E. Shields (2023) – Treatment options for necrobiosis lipoidica: a systematic review (tłum. Opcje leczenia nekrobiozy lipoidowej: przegląd systematyczny)
- Anna Schiefer-Niederkorn, B. Sadoghi, B. Binder (2023) – Necrobiosis lipoidica in childhood: a review of literature with emphasis on therapy (tłum. Nekrobioza lipoidowa w dzieciństwie: przegląd literatury z naciskiem na terapię)
- A. D. Vos, L. Temmerman, L. D. Smet (2021) – Een perioculaire vorm van necrobiosis lipoidica (tłum. Okołookulna postać nekrobiozy lipoidowej)
- Laura Yoana Cervantes Ramírez, Aldo Sinue Cruz González, Cesar Made Padilla, Alan Eduardo Garzón Navarrete, Adriana Yazmín Ramos Ramírez, María Fernanda Aguilar Orozco (2023) – Necrobiosis Lipoidica: An Exquisite Analysis of its Pathogenesis, Clinical Presentation, and Current Therapeutic Approaches (tłum. Nekrobioza lipoidowa: wyrafinowana analiza patogenezy, prezentacji klinicznej i aktualnych podejść terapeutycznych)
- N. P. Teplyuk, N. Shimanovskiy, V. Varshavsky, V. Koroleva (2020) – Promising fields in the study of the pathogenesis of necrobiosis lipoidica (tłum. Obiecujące obszary w badaniu patogenezy nekrobiozy lipoidowej)
- M. Alkhatieb, H. Mortada (2020) – Truncal necrobiosis lipoidica diabeticorum: A first case report (tłum. Nekrobioza lipoidowa tułowia: pierwszy opis przypadku)
- Hannah S. Berman, Maryam Shabihkhani, M. Hogeling (2021) – Pediatric necrobiosis lipoidica: case report and review of the literature (tłum. Nekrobioza lipoidowa w pediatrii: opis przypadku i przegląd literatury)
1.4. Dendrocytoza Dermalna, Klasa 2a Histiocytoz
Co To Jest Dendrocytoza Dermalna, Klasa 2a Histiocytoz (ang. Dermal Dendrocyte, Class 2a Histiocytoses) [łac. Dendrocytosis Dermae, Classis 2a Histiocytosis]
Dendrocytoza dermalna, klasa 2a histiocytoz, to rzadka grupa chorób zapalnych skóry charakteryzujących się proliferacją komórek dendrytycznych dermy, często z cechami mieszanymi histiocytów Langerhansa i makrofagów. Te choroby są trudne do zdiagnozowania i mają zróżnicowane objawy kliniczne.
Przyczyny
- Nieznane: Dokładne przyczyny dendrocytozy dermalnej nie są w pełni poznane.
- Zaburzenia immunologiczne: Autoimmunologiczne i zapalne procesy mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.
- Genetyka: Predyspozycje genetyczne mogą odgrywać rolę w patogenezie.
Objawy
- Grudki i plamy: Widoczne zmiany skórne, często czerwone lub brązowe, mogą występować na twarzy, tułowiu i kończynach.
- Swędzenie i ból: Zmiany mogą być swędzące lub bolesne.
- Obrzęk i rumień: Okolice zmian mogą być zaczerwienione i obrzęknięte.
Powikłania
- Bliznowacenie: Przewlekłe zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
- Zakażenia wtórne: Drapanie może prowadzić do wtórnych infekcji.
Zapobieganie
- Unikanie czynników wyzwalających: Unikanie urazów skóry i substancji drażniących.
- Monitorowanie zdrowia: Regularne badania kontrolne w przypadku chorób autoimmunologicznych.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Biopsja skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
- Immunohistochemia: Badanie immunohistochemiczne w celu identyfikacji specyficznych markerów komórkowych.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, leki immunosupresyjne.
- Terapie farmakologiczne: Metotreksat, fototerapia UVB.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych na leczenie.
Źródła (Dendrocytoza Dermalna, Klasa 2a Histiocytoz):
- Wilkelly Alves de Lima, Pablyanne Tereza Louzada Guedes, Glauce Guimarães Pereira, L. C. Peres, Ana Carolina Santiago Da Silva, F. Pontes, H. Pontes (2020) – Histiocytosis: case report (tłum. Histiocytoza: opis przypadku)
- T. Hinojosa, D. Lewis, M. Duvic, C. Torres-Cabala (2022) – CD1a-positive dendritic cell-enriched pigmented purpuric dermatosis in association with dyslipidemia (tłum. Dendrocytoza dermalna z dodatnim CD1a, wzbogacona o pigmentowaną purpuriczną dermatozę w związku z dyslipidemią)
- Morgan E Belina, J. Kwock, Rami N. Al-Rohil, A. Fresco (2022) – An Atypical Myelomonocytic Cell Infiltrate: Use of Next-Generation Sequencing to Diagnose Indeterminate Cell Histiocytosis (tłum. Atypowy naciek komórek mielomonocytowych: zastosowanie sekwencjonowania nowej generacji do diagnozowania histiocytozy komórek o nieokreślonej charakterystyce)
- L. Nong, Y. Ren, Ying Dong, D. Li, Xin Li, Ting Li (2020) – Uncommon cutaneous non-Langerhans cell histiocytosis arising from dermal dendritic cells in adults: a clinicopathological study of five cases (tłum. Rzadka skórna histiocytoza nie-Langerhansowych komórek wywodząca się z dendrocytów dermalnych u dorosłych: badanie klinikopatologiczne pięciu przypadków)
- Kenneth L. McClain, Camille Bigenwald, Matthew Collin, Julien Haroche, Rebecca A. Marsh, Miriam Merad, Jennifer Picarsic, Karina B. Ribeiro, Carl E. Allen (2021) – Histiocytic disorders (tłum. Zaburzenia histiocytarne)
1.5. Ksantogranuloma Młodzieńcza
Co To Jest Ksantogranuloma Młodzieńcza (ang. Juvenile Xanthogranuloma) [łac. Xanthogranuloma Juvenile]
Ksantogranuloma młodzieńcza (JXG) to łagodna proliferacja komórek histiocytowych, głównie występująca u niemowląt i małych dzieci. Najczęściej manifestuje się jako pojedyncze, żółtawe lub pomarańczowe guzki na skórze głowy, szyi i tułowia. Zmiany te zazwyczaj ustępują samoistnie i nie wymagają leczenia.
Przyczyny
- Nieznane: Dokładne przyczyny ksantogranulomów młodzieńczych nie są w pełni poznane.
- Genetyka: Predyspozycje genetyczne mogą odgrywać rolę.
- Zaburzenia immunologiczne: Autoimmunologiczne i zapalne procesy mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.
Objawy
- Grudki i guzki: Widoczne zmiany skórne, często żółte lub czerwonobrunatne, o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów.
- Lokalizacja: Zmiany najczęściej występują na twarzy, szyi, tułowiu i kończynach.
- Brak objawów ogólnoustrojowych: Zwykle brak objawów ogólnoustrojowych, choć w rzadkich przypadkach mogą występować zmiany w narządach wewnętrznych.
Powikłania
- Bliznowacenie: Zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
- Owrzodzenia: W niektórych przypadkach mogą wystąpić owrzodzenia.
Zapobieganie
- Monitorowanie zdrowia: Regularne badania kontrolne u dermatologa.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Biopsja skóry w celu potwierdzenia diagnozy.
- Badania obrazowe: W przypadku podejrzenia zmian wewnątrzorganowych.
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy.
- Terapie farmakologiczne: Immunomodulatory, czasami chemioterapia w przypadkach z zajęciem narządów wewnętrznych.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych na leczenie.
Rokowania
- Bardzo dobre rokowania: JXG zazwyczaj ustępuje samoistnie, a zmiany rzadko prowadzą do komplikacji.
Źródła (Ksantogranuloma Młodzieńcza):
- Wilkelly Alves de Lima, Pablyanne Tereza Louzada Guedes, Glauce Guimarães Pereira, L. C. Peres, Ana Carolina Santiago Da Silva, F. Pontes, H. Pontes (2020) – Histiocytosis: case report (tłum. Histiocytoza: opis przypadku)
- Naomi So, Regina Liu, M. Hogeling (2020) – Juvenile xanthogranulomas: Examining single, multiple, and extracutaneous presentations (tłum. Ksantogranulomy młodzieńcze: badanie pojedynczych, mnogich i zewnątrzskórnych prezentacji)
- B. Serrallach, S. Kralik, B.H. Tran, T. Huisman, R. Patel, C. Allen, K. McClain, N. Gulati, C.Q. Dillard-Ilboudo, M. Hicks, C. Mohila, N.K. Desai (2022) – Neuroimaging in Pediatric Patients with Juvenile Xanthogranuloma of the CNS (tłum. Neuroobrazowanie u pacjentów pediatrycznych z ksantogranulomą młodzieńczą OUN)
- A. Hernández-Martín, E. Baselga, B. A. Drolet, N. B. Esterly (1997) – Juvenile Xanthogranuloma (tłum. Ksantogranuloma młodzieńcza)
- Piotr Jarliński, Jolanta Węgłowska (2020) – Multifocal juvenile xanthogranuloma (tłum. Wieloogniskowa ksantogranuloma młodzieńcza)
- Brian S Derner, Kristine Hoffman, Amy H. Storfa, Dustin L Kruse, P. Stone (2020) – Isolated Forefoot Juvenile Xanthogranuloma: Unique Case Study and Treatment in a Pediatric Patient (tłum. Izolowana ksantogranuloma przedniej stopy: unikalne studium przypadku i leczenie u pacjenta pediatrycznego)
- W. Cadera, M. M. Silver, L. Burt (1983) – Juvenile Xanthogranuloma (tłum. Ksantogranuloma młodzieńcza)
- M. Hernández, P. Vargas-Mora, L. Aranibar (2020) – Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum (tłum. Ksantogranuloma młodzieńcza: jednostka z szerokim spektrum klinicznym)
- E. P. Palomino Portilla, Tula D. Ayquipa Arróspide, I. G. Torpoco Baquerizo, M. A. Medrano Huallanca, María del Pilar Quiñones Ávila (2022) – Juvenile xanthogranuloma: clinical-pathological approach. Case reports (tłum. Ksantogranuloma młodzieńcza: podejście kliniczno-patologiczne. Opisy przypadków)
- Chengyue Zhang, Z. Feng, C. Solarte, Li Li (2021) – Ocular Juvenile Xanthogranuloma With BRAF V600E Mutation in a Child (tłum. Oczna ksantogranuloma młodzieńcza z mutacją BRAF V600E u dziecka)
- Collins, L., Banks, R., & Robinson, M. (2015) – Juvenile xanthogranuloma: unusual intraoral finding (tłum. Nietypowa lokalizacja ksantogranulomy młodzieńczej w jamie ustnej)
- Paxton, C., et al. (2017) – Genetic evaluation of juvenile xanthogranuloma: genomic abnormalities are uncommon (tłum. Ocena genetyczna ksantogranulomy młodzieńczej)
1.6. Sarkoidoza Skóry
Co To Jest Sarkoidoza Skóry (ang. Cutaneous Sarcoidosis) [łac. Sarcoidosis Cutis]
Sarkoidoza skóry to postać sarkoidozy, w której nieserowaciejące ziarniniaki rozwijają się w skórze. Choroba może występować zarówno jako izolowane zmiany skórne, jak i w ramach ogólnoustrojowej sarkoidozy. Cutaneous sarcoidosis jest nazywana „wielkim imitatorem” w dermatologii, ze względu na różnorodność objawów skórnych, które mogą przypominać inne choroby.
Charakterystyka
(Choroby Wikłające Układ Odpornościowy) / (Choroby Skóry: Choroby Skóry Właściwej i Tkanki Podskórnej: Choroby Histiocytarno-Ziarniakowe Skóry)
Sarkoidoza skóry może objawiać się różnorodnymi zmianami, w tym grudkami, płytkami, guzami czy rumieniem guzowatym. Charakterystyczne zmiany to również blizny sarkoidozowe, które mogą się rozwijać w miejscach wcześniejszych urazów. Skórne manifestacje są często pierwszym objawem systemowej sarkoidozy i mogą dostarczyć ważnych wskazówek diagnostycznych.
Przyczyny
- Nieznana etiologia: Mechanizmy immunologiczne, takie jak nadreaktywność limfocytów T, odgrywają kluczową rolę w powstawaniu ziarniniaków.
- Czynniki środowiskowe: Infekcje bakteryjne, takie jak Mycobacterium, oraz ekspozycja na pyły czy chemikalia mogą mieć znaczenie.
- Podłoże genetyczne: Predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby.
Objawy
- Grudki i płytki: Często występują na twarzy, szyi i kończynach.
- Blizny sarkoidozowe: Zmiany pojawiające się w miejscach wcześniejszych urazów lub blizn.
- Rumień guzowaty: Bolesne, czerwone guzki, najczęściej na podudziach, które mogą być objawem ogólnoustrojowej sarkoidozy.
- Zmiany na twarzy: Często obejmują nos, policzki i uszy.
Powikłania
- Trwałe zmiany skórne: Blizny lub przebarwienia mogą być trwałe.
- Estetyczne i psychologiczne skutki: Widoczne zmiany mogą wpływać na jakość życia pacjenta.
- Zajęcie wielonarządowe: Skórne objawy często współistnieją z systemową sarkoidozą.
Zapobieganie
Nie istnieją skuteczne metody zapobiegania. Wczesne rozpoznanie i leczenie zmian skórnych może zapobiec rozwojowi powikłań.
Diagnoza
- Biopsja skóry: Potwierdzenie obecności nieserowaciejących ziarniniaków.
- Badania obrazowe: Poszukiwanie zmian w narządach wewnętrznych.
- Testy laboratoryjne: Podwyższone stężenie ACE i limfopenia mogą wspierać diagnozę.
Leczenie
- Kortykosteroidy: Leki miejscowe, doustne lub w formie zastrzyków stosowane są w celu łagodzenia stanów zapalnych.
- Immunosupresyjne leki: Metotreksat, azatiopryna, hydroksychlorochina stosowane w ciężkich przypadkach.
- Biologiczne terapie: Adalimumab czy infliksymab są stosowane w opornych przypadkach.
Rokowania
Większość pacjentów dobrze reaguje na leczenie, jednak u części z nich zmiany skórne mogą być oporne na terapię. Regularne monitorowanie i dostosowanie leczenia pomagają ograniczać ryzyko nawrotów. Wczesne rozpoznanie jest kluczowe dla uniknięcia trwałych uszkodzeń skóry i poprawy jakości życia.
Źródła (Sarkoidoza Skóry):
- Haimovic, A., Sanchez, M. R., Judson, M., Prystowsky, S. (2012) – Sarcoidosis: a comprehensive review and update for the dermatologist (tłum. Sarkoidoza: przegląd dla dermatologów).
- Toriola, S., Satnarine, T., Zohara, Z. et al. (2023) – Recent Clinical Studies on the Effects of TNF-α and JAK/STAT Antibody Therapies in Refractory Cutaneous Sarcoidosis (tłum. Badania nad terapiami biologicznymi w sarkoidozie skóry).
- Dai, C., Shih, S., Ansari, A., Kwak, Y., Sami, N. (2019) – Biologic Therapy in the Treatment of Cutaneous Sarcoidosis (tłum. Terapia biologiczna w leczeniu sarkoidozy skóry).
- A. Caplan, M. Rosenbach, S. Imadojemu (2020) – Cutaneous Sarcoidosis (tłum. Sarkoidoza Skóry)
- Karandeep S. Randhawa, Brian Lee, G. Micali, Brian E. Benson, R. Schwartz (2022) – Cutaneous sarcoidosis: Lupus pernio and more (tłum. Sarkoidoza skórna: Lupus pernio i inne)
- R. Mathumathy, S. Murugan, S. Adikrishnan, R. Sivayogana (2020) – Cutaneous Sarcoidosis- A Report of Two Intriguing Cases (tłum. Sarkoidoza skórna – raport dwóch interesujących przypadków)
- Parth M Patel (2022) – Cutaneous Sarcoidosis: A Review and Approach to Treatment (tłum. Sarkoidoza skórna: przegląd i podejście do leczenia)
- Talha Khawar, Payush Chatta, Sareen Sandhu (2021) – Cutaneous Manifestations of Sarcoidosis (tłum. Objawy skórne sarkoidozy)
1.7. Histiocytoza z Komórek Langerhansa Dotycząca Skóry
Co To Jest Histiocytoza z Komórek Langerhansa Dotycząca Skóry (ang. Langerhans Cell Histiocytosis Involving the Skin) [łac. Histiocytosis Cellarum Langerhans Cutem Afficiens]
Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) to rzadka choroba proliferacyjna, która może dotyczyć różnych narządów, w tym skóry. Charakteryzuje się nadmiernym nagromadzeniem komórek Langerhansa, które są komórkami układu odpornościowego normalnie występującymi w skórze i innych tkankach.
Przyczyny
- Nieznane: Dokładne przyczyny histiocytozy z komórek Langerhansa nie są w pełni poznane.
- Genetyka: Zmutowane geny, takie jak BRAF V600E, mogą odgrywać rolę.
- Zaburzenia immunologiczne: Procesy autoimmunologiczne mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.
Objawy
- Grudki i guzki: Widoczne zmiany skórne, często czerwone lub żółtawo-brązowe.
- Rumień i obrzęk: Okolice zmian mogą być zaczerwienione i obrzęknięte.
- Owrzodzenia: Zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, zwłaszcza w zaawansowanych przypadkach.
Powikłania
- Bliznowacenie: Przewlekłe zmiany mogą prowadzić do powstawania blizn.
- Zakażenia wtórne: Drapanie może prowadzić do wtórnych infekcji.
- Zajęcie innych narządów: LCH może dotyczyć płuc, kości, wątroby, śledziony, a nawet układu nerwowego.
Zapobieganie
- Monitorowanie zdrowia: Regularne badania kontrolne u dermatologa i innych specjalistów.
- Unikanie czynników drażniących: Ochrona skóry przed urazami i substancjami drażniącymi.
Diagnoza
- Badanie kliniczne: Ocena zmian skórnych przez dermatologa.
- Histopatologia: Biopsja skóry w celu potwierdzenia obecności komórek Langerhansa.
- Immunohistochemia: Badanie immunohistochemiczne w celu identyfikacji specyficznych markerów komórkowych, takich jak CD1a, S100, i CD207 (langerina).
Leczenie
- Leczenie miejscowe: Kortykosteroidy, takrolimus.
- Terapie farmakologiczne: Immunomodulatory, hydroksychlorochina, metotreksat.
- Zabiegi chirurgiczne: Usunięcie zmian w przypadku opornych na leczenie.
Źródła (Histiocytoza z Komórek Langerhansa Dotycząca Skóry):
- K. S. St Claire, R. Bunney, K. Ashack, M. Bain, M. Braniecki, M. Tsoukas (2020) – Langerhans cell histiocytosis: A great imitator (tłum. Histiocytoza z komórek Langerhansa: wielki naśladowca)
- Neringa Guobytė, Emilija Šerpytienė, Monika Macejevska, Milda Krivickaitė, J. Grigaitienė (2021) – Skin-limited Langerhans cell histiocytosis in an adult: a case report (tłum. Histiocytoza z komórek Langerhansa ograniczona do skóry u dorosłego: opis przypadku)
- A. Bonometti, G. Ferrario, A. Parafioriti, D. Giardino, F. Simonetti, A. Ginori, E. Passoni, E. Berti (2020) – MAP2K1‐driven mixed Langerhans cell histiocytosis, Rosai‐Dorfman‐Destombes disease and Erdheim‐Chester disease, clonally related to acute myeloid leukemia (tłum. Mieszana histiocytoza napędzana przez MAP2K1, choroba Rosai‐Dorfman‐Destombes i choroba Erdheima‐Chester, klonalnie powiązana z ostrą białaczką szpikową)
- F. Lira-Valero, Nancy Pulido-Díaz, M. Quintal-Ramírez (2020) – Langerhans Cell Histiocytosis with Isolated Cutaneous Involvement Refractory to Polychemotherapy: A Case Report (tłum. Histiocytoza z komórek Langerhansa z izolowanym zajęciem skóry oporna na polichemioterapię: opis przypadku)
- G. Cavalli, G. de Luca, C. Doglioni, E. Ferrero, M. Ferrarini, L. Dagna (2020) – A Novel Histiocytosis With Synovial and Skin Involvement (tłum. Nowa histiocytoza z zajęciem skóry i stawów)
- P. Ryan, K. Piper, F. Hughes (2020) – Langerhans Cell Histiocytosis (tłum. Histiocytoza z komórek Langerhansa)
- S. Fraitag, J. Emile (2021) – Cutaneous histiocytoses in children (tłum. Skórne histiocytozy u dzieci)
- M. Osovsky, Rivka Fridlander, Tami Laron, F. Sabbah (2020) – NEONATAL SKIN MANIFESTATION OF LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS (tłum. Noworodkowa manifestacja skórna histiocytozy z komórek Langerhansa)
- Lijuan Wang, Yin Zhang, Hubing Wu (2022) – A Rare Widespread Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis Manifested on 18F-FDG PET/CT (tłum. Rzadki przypadek rozległej skórnej histiocytozy z komórek Langerhansa ujawniony na 18F-FDG PET/CT)
- O. Chernysheva, O. Dorokhina, A. Khlebnikova, E. Selezneva (2022) – Adult-onset of Langerhans cell histiocytosis: a clinical case (tłum. Histiocytoza z komórek Langerhansa o początku w dorosłości: przypadek kliniczny)
INFORMACJA PRAWNA
Artykuły na naszej stronie zostały przygotowane w celach edukacyjnych i mają na celu podniesienie świadomości na temat omawianych schorzeń oraz różnorodności dostępnych metod leczenia, w tym medycyny konwencjonalnej, ajurwedy, medycyny chińskiej oraz innych terapii naturalnych i holistycznych. Informacje na naszej stronie nie mogą zastąpić profesjonalnej porady, diagnozy czy leczenia medycznego. Czytelnik powinien konsultować wszelkie decyzje dotyczące swojego zdrowia i leczenia z kwalifikowanym pracownikiem służby zdrowia. Autorzy oraz właściciele strony internetowej www.encyklopediauzdrawiania.pl nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek działania podjęte na podstawie informacji zawartych w tym artykule, ani za ewentualne skutki takich działań.