Zespół Stevensa-Johnsona (Przyczyny, Objawy, Powikłania, Zapobieganie, Diagnoza, Leczenie)

(Choroby Skóry: Rumień Zapalny i Inne Reaktywne Zapalne Dermatozy: Zespół Stevensa-Johnsona lub Toksyczna Nekroliza Naskórka) –> Zespół Stevensa-Johnsona

SPIS TREŚCI:

1. Zespół Stevensa-Johnsona
2. Zespół Stevensa-Johnsona – Często Zadawane Pytania
   • Zespół Stevensa-Johnsona jak wygląda
   • Zespół Stevensa-Johnsona po jakich lekach
   • Zespół Stevensa-Johnsona pierwsze objawy
   • Zespół Stevensa-Johnsona po jakim czasie
   • Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci
   • Zespół Stevensa-Johnsona w jamie ustnej
   • Zespół Stevensa-Johnsona oczy Zespół Stevensa-Johnsona i Lyella
   • Zespół Stevensa-Johnsona objawy
   • Zespół Stevensa-Johnsona leczenie Zespół Stevensa-Johnsona leki
   • Zespół Stevensa-Johnsona rokowania
   • Zespół Stevensa-Johnsona czy da sie wyleczyć
3. Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona
4. Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka
5. Polekowy Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka

1. Zespół Stevensa-Johnsona

Co To Jest Zespół Stevensa-Johnsona (ang. Stevens-Johnson Syndrome)

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja nadwrażliwości, która obejmuje skórę i błony śluzowe. Może być wywołana przez różne leki i infekcje, a objawia się bolesnymi zmianami skórnymi i błon śluzowych, często z obecnością pęcherzy i owrzodzeń.

Przyczyny

• Leki: Najczęściej związane z antybiotykami (penicyliny, cefalosporyny), sulfonamidami, lekami przeciwpadaczkowymi (karbamazepina, lamotrygina) i NLPZ.
• Infekcje: Wirusy, takie jak wirus opryszczki pospolitej (HSV) i Mycoplasma pneumoniae.

Objawy

• Zmiany skórne: Czerwone plamy, pęcherze, złuszczanie się naskórka.
• Zmiany błon śluzowych: Bolesne owrzodzenia ust, oczu, narządów płciowych.
• Gorączka i ogólne osłabienie: Często towarzyszące objawy ogólnoustrojowe.

Powikłania

• Sepsa: Infekcje wtórne mogą prowadzić do sepsy.
• Niewydolność narządów: Uszkodzenia nerek, wątroby, płuc.
• Zaburzenia wzroku: Mogą prowadzić do ślepoty z powodu ciężkich zmian ocznych.

Zapobieganie

• Unikanie wyzwalaczy: Identyfikacja i unikanie leków, które wywołują reakcje.
• Testy genetyczne: W niektórych populacjach, np. HLA-B*1502 wśród Chińczyków, testy mogą pomóc w identyfikacji ryzyka.

Diagnoza

• Badanie kliniczne: Ocena objawów skórnych i błon śluzowych.
• Biopsja skóry: Potwierdzenie diagnozy poprzez badanie histopatologiczne.
• Badania laboratoryjne: Testy na obecność patogenów i markerów zapalenia.

Leczenie

• Odstawienie wywołującego leku: Natychmiastowe zaprzestanie stosowania podejrzanego leku.
• Kortykosteroidy: Stosowane w celu zmniejszenia zapalenia, chociaż ich skuteczność jest kontrowersyjna.
• Leczenie wspomagające: Nawodnienie, terapia przeciwbólowa, leczenie infekcji wtórnych.
• Immunoglobuliny dożylne (IVIG): Mogą być stosowane w ciężkich przypadkach.
• Opieka specjalistyczna: Wymaga intensywnej opieki w szpitalu, często w oddziałach intensywnej terapii.

Fotografia

Opis: To zdjęcie z 1968 roku przedstawia klasyczne zmiany pęcherzowe rumienia wielopostaciowego, znane również jako zespół Stevensa-Johnsona, 2 tygodnie po tym, jak 8-miesięczne niemowlę otrzymało podstawowe szczepienie. Źródło opisu: CDC/ Arthur E. Kaye

Źródło zdjęcia: CDC/ Arthur E. Kaye

Źródła (Zespół Stevensa-Johnsona):

• Bryant, B. G., Mathews, B. L. (1986) – Stevens-Johnson Syndrome (tłum. Zespół Stevensa-Johnsona)
• Chung, W., Hung, S., Hong, H., Hsih, M., Yang, Li-C., Ho, H., Wu, Jer-Yuarn, Chen, Yuan-Tsong. (2004) – A marker for Stevens–Johnson syndrome (tłum. Marker dla zespołu Stevensa-Johnsona)
• Basak, A., Debnath, J. (2018) – Stevens-Johnson Syndrome (tłum. Zespół Stevensa-Johnsona)
• Spricigo, M., Motter, D. F., Guerini, M. H., Abbud Neto, C. A., Zardeto, G. (2023) – Stevens-Johnson syndrome: what do we know about it? (tłum. Zespół Stevensa-Johnsona: co o nim wiemy?)
• Wetter, D., Camilleri, M. (2010) – Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic (tłum. Kliniczne, etiologiczne i histopatologiczne cechy zespołu Stevensa-Johnsona w okresie 8 lat w Mayo Clinic)

2. Zespół Stevensa-Johnsona – Często Zadawane Pytania

Zespół Stevensa-Johnsona – jak wygląda

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka reakcja skórna, która początkowo przypomina grypę z objawami takimi jak gorączka, ból gardła i zmęczenie. Po kilku dniach pojawiają się bolesne, czerwone plamy na skórze, które mogą się łączyć, tworząc większe obszary. Skóra w tych miejscach zaczyna pękać i tworzą się pęcherze. Zmiany te obejmują również błony śluzowe, co prowadzi do bolesnych owrzodzeń w jamie ustnej, nosie, oczach oraz genitaliach. W skrajnych przypadkach może dojść do odwarstwienia naskórka na dużych obszarach ciała, co przypomina poparzenia. Pacjenci często odczuwają silny ból i dyskomfort, a ich stan może wymagać hospitalizacji. Choroba wpływa również na narządy wewnętrzne, co może prowadzić do powikłań takich jak zapalenie płuc czy zapalenie mięśnia sercowego.

Zespół Stevensa-Johnsona – po jakich lekach

Zespół Stevensa-Johnsona najczęściej wywoływany jest przez reakcje na niektóre leki. Do najczęstszych leków wywołujących SJS należą antybiotyki, takie jak sulfonamidy, allopurinol stosowany w leczeniu dny moczanowej, leki przeciwpadaczkowe, takie jak karbamazepina i lamotrygina, oraz niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). U niektórych osób ryzyko wystąpienia SJS jest wyższe z powodu genetycznych predyspozycji. Dlatego ważne jest, aby informować lekarzy o wszelkich alergiach i wcześniejszych reakcjach na leki przed rozpoczęciem nowej terapii. W przypadku podejrzenia SJS należy natychmiast przerwać stosowanie podejrzanego leku i skonsultować się z lekarzem.

Zespół Stevensa-Johnsona – pierwsze objawy

Pierwsze objawy zespołu Stevensa-Johnsona mogą być mylące, ponieważ przypominają infekcję wirusową. Pacjent odczuwa gorączkę, ból gardła, kaszel i ogólne osłabienie. Po kilku dniach pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne: bolesne czerwone plamy i pęcherze, które szybko rozprzestrzeniają się na dużych powierzchniach ciała. Skóra zaczyna się łuszczyć i odpadać. Objawy dotyczą także błon śluzowych, prowadząc do bolesnych owrzodzeń w jamie ustnej, nosa, oczu i narządów płciowych. Oczy mogą stać się zaczerwienione i bolesne, co prowadzi do światłowstrętu. Pacjenci często odczuwają silny ból i pieczenie w miejscach zmian skórnych.

Zespół Stevensa-Johnsona – po jakim czasie

Zespół Stevensa-Johnsona zazwyczaj rozwija się w ciągu jednego do trzech tygodni od rozpoczęcia stosowania leku lub kontaktu z czynnikiem wywołującym. Reakcja może jednak wystąpić szybciej u osób, które miały wcześniej kontakt z danym lekiem lub substancją. Na początku objawy mogą być łagodne i przypominać przeziębienie lub grypę, a dopiero później dochodzi do rozwinięcia się pełnoobjawowej postaci choroby. Ważne jest wczesne rozpoznanie i przerwanie stosowania podejrzanego leku, aby zminimalizować ryzyko ciężkich powikłań.

Zespół Stevensa-Johnsona – u dzieci

Zespół Stevensa-Johnsona może wystąpić również u dzieci, choć jest to rzadsze niż u dorosłych. U dzieci choroba często rozwija się w odpowiedzi na infekcje wirusowe lub stosowanie leków przeciwpadaczkowych i antybiotyków. Objawy są podobne jak u dorosłych: gorączka, zmiany skórne oraz uszkodzenia błon śluzowych. Dzieci mogą być bardziej narażone na odwodnienie z powodu utraty płynów przez uszkodzoną skórę i błony śluzowe. Leczenie dzieci z SJS wymaga szczególnej ostrożności i często odbywa się w warunkach szpitalnych pod ścisłym nadzorem medycznym.

Zespół Stevensa-Johnsona – w jamie ustnej

Zmiany w jamie ustnej są jednym z charakterystycznych objawów zespołu Stevensa-Johnsona. Pojawiają się bolesne owrzodzenia i pęcherze na błonach śluzowych jamy ustnej, języka i gardła. Mogą one utrudniać jedzenie, picie i mówienie. Często towarzyszy im silny ból i pieczenie. W ciężkich przypadkach dochodzi do znacznego uszkodzenia błony śluzowej, co zwiększa ryzyko infekcji wtórnych. Leczenie obejmuje łagodzenie bólu oraz stosowanie środków antyseptycznych i nawilżających błonę śluzową.

Zespół Stevensa-Johnsona – oczy

Oczy są często dotknięte zespołem Stevensa-Johnsona, co może prowadzić do poważnych powikłań okulistycznych. Objawy obejmują zaczerwienienie, ból, łzawienie i światłowstręt. Na spojówkach mogą pojawić się pęcherze i owrzodzenia, które mogą prowadzić do bliznowacenia i trwałego uszkodzenia wzroku. W ciężkich przypadkach zmiany mogą prowadzić do zespolenia powiek z gałką oczną lub uszkodzenia rogówki. Wymaga to intensywnej opieki okulistycznej i czasami interwencji chirurgicznej.

Zespół Stevensa-Johnsona – i Lyella

Zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella) to pokrewne jednostki chorobowe różniące się głównie rozległością zmian skórnych. W SJS zmiany obejmują mniej niż 10% powierzchni ciała, podczas gdy w zespole Lyella mogą dotyczyć ponad 30%. Oba stany są wynikiem ciężkiej reakcji nadwrażliwości na leki lub infekcje. Zarówno SJS, jak i zespół Lyella wymagają pilnej interwencji medycznej oraz leczenia w warunkach szpitalnych.

Zespół Stevensa-Johnsona – objawy

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona obejmują początkowe objawy grypopodobne: gorączkę, ból gardła, kaszel oraz ogólne osłabienie. Następnie pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne: bolesne czerwone plamy i pęcherze, które mogą się łączyć i tworzyć większe obszary martwicy skóry. Dochodzi do uszkodzeń błon śluzowych w jamie ustnej, nosie, oczach oraz narządach płciowych. Objawy mogą obejmować również oczy: zaczerwienienie, ból oraz światłowstręt. W ciężkich przypadkach zmiany mogą prowadzić do powikłań narządowych.

Zespół Stevensa-Johnsona – leczenie

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej hospitalizacji i przerwania stosowania leku wywołującego reakcję. Terapia skupia się na stabilizacji stanu pacjenta, łagodzeniu bólu oraz zapobieganiu wtórnym infekcjom skóry. Pacjentom podaje się płyny dożylnie, aby zapobiec odwodnieniu oraz stosuje odpowiednie środki przeciwbólowe i antyseptyczne na zmiany skórne. W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie immunosupresji lub plazmaferezy.

Zespół Stevensa-Johnsona – leki

Leki stosowane w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona mają na celu złagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom. Do najczęściej stosowanych należą przeciwbólowe, kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego oraz środki antyseptyczne do pielęgnacji zmian skórnych i błon śluzowych. W cięższych przypadkach można rozważyć zastosowanie leków immunosupresyjnych lub terapii biologicznych.

Zespół Stevensa-Johnsona – rokowania

Rokowania w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona zależą od szybkości rozpoznania oraz wdrożenia odpowiedniego leczenia. Wczesna interwencja medyczna zwiększa szanse na pełne wyzdrowienie bez długotrwałych następstw. Jednak w ciężkich przypadkach istnieje ryzyko poważnych powikłań narządowych oraz trwałych uszkodzeń skóry i błon śluzowych. Śmiertelność w przypadku SJS wynosi około 5-10%, natomiast dla zespołu Lyella może sięgać nawet 25-30%.

Zespół Stevensa-Johnsona – czy da się wyleczyć

Zespół Stevensa-Johnsona jest potencjalnie uleczalny przy odpowiedniej opiece medycznej, jednak proces leczenia jest długi i skomplikowany. Kluczowe jest szybkie przerwanie stosowania leku wywołującego reakcję oraz wdrożenie terapii wspomagającej w warunkach szpitalnych. Pacjenci często wymagają specjalistycznej opieki dermatologicznej oraz okulistycznej z powodu możliwych powikłań związanych z uszkodzeniem skóry i błon śluzowych. Nawet po wyleczeniu mogą pozostać blizny oraz inne trwałe uszkodzenia skóry lub oczu.

Zespół Stevensa-Johnsona – Obrazy

Opis: To zdjęcie przedstawia oczy 19-letniego pacjenta, który opuścił dolne powieki, odsłaniając obustronnie zaczerwienione błony spojówkowe, przypisywane zespołowi Stevensa-Johnsona (SJS), znanemu również jako rumień wielopostaciowy duży. Rumień wielopostaciowy jest reakcją alergiczną na leki, infekcje lub choroby, i wymaga jedynie leczenia objawowego. SJS może zagrażać życiu, ponieważ w wyniku martwicy naskórka dochodzi do oddzielenia się naskórka od leżącej pod nim skóry właściwej. ‌CDC/ Rada ds. Terapii Stomatologicznej, Amerykańskie Stowarzyszenie Stomatologiczne. Źródło opisu: Robert E. Sumpter

Źródło zdjęcia: Robert E. Sumpter

3. Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona

Co To Jest Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona (ang. Drug-Induced Stevens-Johnson Syndrome)

Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja nadwrażliwości na leki, która powoduje rozległe uszkodzenia skóry i błon śluzowych. Stan ten jest częścią spektrum zespołów toksyczno-epidermalnych, do których należy także toksyczna nekroliza naskórka (TEN). Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i leczenie, aby zapobiec poważnym powikłaniom.

Charakterystyka

• Częstość występowania: SJS jest rzadkim schorzeniem, występującym z częstością 1-2 przypadków na milion osób rocznie.
• Mechanizm chorobowy:
  • Nadwrażliwość typu IV (komórkowa) z aktywacją limfocytów T cytotoksycznych, prowadzącą do apoptozy keratynocytów.

Przyczyny

• Najczęstsze leki wywołujące:
  • Antybiotyki (np. sulfonamidy, cefalosporyny).
  • Leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, lamotrygina, fenobarbital).
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAID), szczególnie oksykamy.
  • Allopurinol.
• Czynniki ryzyka:
  • Genetyczne (np. allel HLA-B*1502 u pacjentów azjatyckich).
  • Wcześniejsze reakcje alergiczne na leki.

Objawy

• Początkowe objawy:
  • Gorączka, osłabienie, bóle mięśni.
• Zmiany skórne i śluzówkowe:
  • Rumieniowe plamy, pęcherze, nadżerki.
  • Zaangażowanie błon śluzowych jamy ustnej, oczu i narządów płciowych.
• Objawy ogólnoustrojowe:
  • Zapalenie spojówek, światłowstręt.
  • Zaburzenia równowagi elektrolitowej.

Powikłania

• Ostra faza:
  • Wstrząs septyczny, odwodnienie.
  • Uszkodzenie narządów wewnętrznych, takich jak wątroba czy nerki.
• Długoterminowe:
  • Blizny rogówki i utrata wzroku.
  • Zrosty błon śluzowych.
  • Problemy psychologiczne.

Zapobieganie

• Unikanie leków wywołujących:
  • Testy genetyczne przed rozpoczęciem leczenia (np. HLA-B*1502 dla karbamazepiny).
• Edukacja pacjentów:
  • Znajomość wczesnych objawów reakcji.
• Monitorowanie leczenia:
  • Ścisła kontrola pacjentów przyjmujących leki wysokiego ryzyka.

Diagnoza

• Wywiad medyczny:
  • Analiza związków czasowych między ekspozycją na lek a wystąpieniem objawów.
• Badania laboratoryjne:
  • Biopsja skóry z histopatologią.
• Diagnostyka różnicowa:
  • Wykluczenie innych chorób, takich jak pęcherzyca czy toksyczne reakcje na infekcje.

Leczenie

• Postępowanie ostre:
  • Natychmiastowe odstawienie podejrzanego leku.
  • Leczenie w warunkach intensywnej terapii, obejmujące opiekę nad ranami i korekcję elektrolitów.
• Farmakoterapia:
  • Kortykosteroidy systemowe w niektórych przypadkach.
  • Immunoglobuliny dożylne (IVIG) i cyklosporyna.
• Opieka wspomagająca:
  • Nawilżanie błon śluzowych, leczenie bólu.

Rokowanie

SJS jest chorobą o wysokiej śmiertelności, szczególnie w przypadku progresji do TEN. Jednak wczesne rozpoznanie i leczenie znacząco poprawiają wyniki leczenia.

Źródła (Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona):

• Honda, T., et al. (2015) – Stevens-Johnson syndrome associated with Mogamulizumab (tłum. Zespół Stevensa-Johnsona związany z Mogamulizumabem).
• George, N., et al. (2016) – Drug Induced-Stevens Johnson Syndrome: A Case Report (tłum. Polekowy Zespół Stevensa-Johnsona: raport z przypadku).
• Lee, H. Y., et al. (2017) – Long-term complications of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (tłum. Powikłania długoterminowe zespołu Stevensa-Johnsona).
• Miliszewski, M. A., et al. (2016) – Stevens-Johnson syndrome: An Analysis of Triggers (tłum. Analiza wyzwalaczy zespołu Stevensa-Johnsona).
• Thong, B. (2023) – Drug-induced Stevens-Johnson syndrome: Immunomodulatory therapies (tłum. Terapie immunomodulacyjne w polekowym zespole Stevensa-Johnsona).

4. Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka

Co To Jest Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka (ang. Stevens-Johnson And Toxic Epidermal Necrolysis Overlap Syndrome)

Zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona (SJS) i toksycznej nekrolizy naskórka (TEN) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja nadwrażliwości, obejmująca skórę i błony śluzowe. Charakteryzuje się zmianami skórnymi o powierzchni zajętej od 10% do 30% ciała, w tym pęcherzami, złuszczaniem się naskórka i owrzodzeniami błon śluzowych.

Przyczyny

• Leki: Najczęściej związane z antybiotykami (penicyliny, cefalosporyny), sulfonamidami, lekami przeciwpadaczkowymi (karbamazepina, lamotrygina) i NLPZ.
• Infekcje: Mycoplasma pneumoniae i inne infekcje wirusowe mogą również wywoływać TEN.

Objawy

• Zmiany skórne: Czerwone plamy, pęcherze, masywne złuszczanie się naskórka.
• Zmiany błon śluzowych: Bolesne owrzodzenia ust, oczu, narządów płciowych.
• Gorączka i ogólne osłabienie: Często towarzyszące objawy ogólnoustrojowe.

Powikłania

• Sepsa: Infekcje wtórne mogą prowadzić do sepsy.
• Niewydolność narządów: Uszkodzenia nerek, wątroby, płuc.
• Zaburzenia wzroku: Mogą prowadzić do ślepoty z powodu ciężkich zmian ocznych.

Zapobieganie

• Unikanie wyzwalaczy: Identyfikacja i unikanie leków, które wywołują reakcje.
• Testy genetyczne: W niektórych populacjach, np. HLA-B*1502 wśród Chińczyków, testy mogą pomóc w identyfikacji ryzyka.

Diagnoza

• Badanie kliniczne: Ocena objawów skórnych i błon śluzowych.
• Biopsja skóry: Potwierdzenie diagnozy poprzez badanie histopatologiczne.
• Badania laboratoryjne: Testy na obecność patogenów i markerów zapalenia.

Leczenie

• Odstawienie wywołującego leku: Natychmiastowe zaprzestanie stosowania podejrzanego leku.
• Kortykosteroidy: Stosowane w celu zmniejszenia zapalenia, chociaż ich skuteczność jest kontrowersyjna.
• Leczenie wspomagające: Nawodnienie, terapia przeciwbólowa, leczenie infekcji wtórnych.
• Immunoglobuliny dożylne (IVIG): Mogą być stosowane w ciężkich przypadkach.
• Opieka specjalistyczna: Wymaga intensywnej opieki w szpitalu, często w oddziałach intensywnej terapii.

Źródła (Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka):

• Silva, T. M., Neves, J. F., Casimiro, A., Varandas, L., Gouveia, C. (2018) – Severe Stevens‐Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome—beyond skin involvement (tłum. Ciężki zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka—poza zmianami skórnymi)
• Frantz, R., Huang, S., Are, A. C., Motaparthi, K. (2021) – Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Review of Diagnosis and Management (tłum. Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka: przegląd diagnozy i zarządzania)
• Shamloul, G., Desai, M., Laslett, N. F. (2023) – An Unusual Case of Stevens-Johnson/Toxic Epidermal Necrolysis Overlap Syndrome in HER2 (Human Epidermal Growth Factor Receptor 2)-Positive Breast Cancer Patient Treated With Docetaxel (tłum. Nietypowy przypadek zespołu nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka u pacjenta z rakiem piersi HER2-pozytywnym leczonego docetakselem)
• Sah, R., Neupane, S., Khadka, S., Poudyal, S., Paneru, H., Sah, R., Sah, S., Pant, V. (2019) – A Case Study of Stevens–Johnson Syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN) Overlap in Mycoplasma pneumoniae-Associated Tracheobronchitis (tłum. Studium przypadku zespołu nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka w związku z zapaleniem tchawicy i oskrzeli wywołanym przez Mycoplasma pneumoniae)
• Yang, C., Cho, Y., Chen, K., Chen, Y., Song, H., Chu, C. (2016) – Long-term Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis (tłum. Długoterminowe skutki zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka)

5. Polekowy Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka

Co To Jest Polekowy Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka (ang. Drug-Induced Stevens-Johnson And Toxic Epidermal Necrolysis Overlap Syndrome)

Lekowo-wywołany zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona (SJS) i toksycznej nekrolizy naskórka (TEN) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja nadwrażliwości na leki, charakteryzująca się masywnym złuszczaniem się naskórka, obejmującym od 10% do 30% powierzchni ciała. Schorzenie obejmuje zarówno skórę, jak i błony śluzowe.

Przyczyny

• Leki: Najczęściej związane z antybiotykami (penicyliny, cefalosporyny), sulfonamidami, lekami przeciwpadaczkowymi (karbamazepina, lamotrygina) i NLPZ.

Objawy

• Zmiany skórne: Czerwone plamy, pęcherze, masywne złuszczanie się naskórka.
• Zmiany błon śluzowych: Bolesne owrzodzenia ust, oczu, narządów płciowych.
• Gorączka i ogólne osłabienie: Często towarzyszące objawy ogólnoustrojowe.

Powikłania

• Sepsa: Infekcje wtórne mogą prowadzić do sepsy.
• Niewydolność narządów: Uszkodzenia nerek, wątroby, płuc.
• Zaburzenia wzroku: Mogą prowadzić do ślepoty z powodu ciężkich zmian ocznych.

Zapobieganie

• Unikanie wyzwalaczy: Identyfikacja i unikanie leków, które wywołują reakcje.
• Testy genetyczne: W niektórych populacjach, np. HLA-B*1502 wśród Chińczyków, testy mogą pomóc w identyfikacji ryzyka.

Diagnoza

• Badanie kliniczne: Ocena objawów skórnych i błon śluzowych.
• Biopsja skóry: Potwierdzenie diagnozy poprzez badanie histopatologiczne.
• Badania laboratoryjne: Testy na obecność patogenów i markerów zapalenia.

Leczenie

• Odstawienie wywołującego leku: Natychmiastowe zaprzestanie stosowania podejrzanego leku.
• Kortykosteroidy: Stosowane w celu zmniejszenia zapalenia, chociaż ich skuteczność jest kontrowersyjna.
• Leczenie wspomagające: Nawodnienie, terapia przeciwbólowa, leczenie infekcji wtórnych.
• Immunoglobuliny dożylne (IVIG): Mogą być stosowane w ciężkich przypadkach.
• Opieka specjalistyczna: Wymaga intensywnej opieki w szpitalu, często w oddziałach intensywnej terapii.

Źródła (Polekowy Zespół Nakładania Się Zespołu Stevensa-Johnsona i Toksycznej Nekrolizy Naskórka):

• Shamloul, G., Desai, M., Laslett, N. F. (2023) – An Unusual Case of Stevens-Johnson/Toxic Epidermal Necrolysis Overlap Syndrome in HER2 (Human Epidermal Growth Factor Receptor 2)-Positive Breast Cancer Patient Treated With Docetaxel (tłum. Nietypowy przypadek zespołu nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka u pacjentki z rakiem piersi HER2-pozytywnym leczonej docetakselem)
• Zizi, N., Elmrahi, A., Dikhaye, S., Fihmi, N., Alami, Z. (2015) – Stevens Johnson syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis Overlap induced by sulfasalazine treatment: a case report (tłum. Zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka wywołany przez leczenie sulfasalazyną: opis przypadku)
• Urosevic-Maiwald, M., Harr, T., French, L., Dummer, R. (2012) – Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis overlap in a patient receiving cetuximab and radiotherapy for head and neck cancer (tłum. Zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka u pacjenta otrzymującego cetuksymab i radioterapię na raka głowy i szyi)
• Puri, P., Aslam, Z. M., Komal, Fnu, Prachi, Fnu, Sardana, P., Chitkara, A. (2023) – Phenytoin-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Overlap in Focus: A Case Report (tłum. Zespół nakładania się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka związany z fenytoiną: opis przypadku)
• Yang, C., Cho, Y., Chen, K., Chen, Y., Song, H., Chu, C. (2016) – Long-term Sequelae of Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis (tłum. Długoterminowe skutki zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka)

INFORMACJA PRAWNA

Artykuły na naszej stronie zostały przygotowane w celach edukacyjnych i mają na celu podniesienie świadomości na temat omawianych schorzeń oraz różnorodności dostępnych metod leczenia, w tym medycyny konwencjonalnej, ajurwedy, medycyny chińskiej oraz innych terapii naturalnych i holistycznych. Informacje na naszej stronie nie mogą zastąpić profesjonalnej porady, diagnozy czy leczenia medycznego. Czytelnik powinien konsultować wszelkie decyzje dotyczące swojego zdrowia i leczenia z kwalifikowanym pracownikiem służby zdrowia. Autorzy oraz właściciele strony internetowej www.encyklopediauzdrawiania.pl nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek działania podjęte na podstawie informacji zawartych w tym artykule, ani za ewentualne skutki takich działań.